Coexistència de la malaltia de Wilkie i la síndrome del trencanous / Coexistencia de enfermedad de Wilkie y síndrome del cascanueces / Simultaneous occurrence of Wilkie and nutcracker syndromes

Introducció. La síndrome de l’artèria mesentèrica superior,o malaltia de Wilkie, i la síndrome de compressió de lavena renal esquerra, o síndrome del trencanous, són pocfreqüents. Normalment estan provocades per una compressió extrínseca del duodè o de la vena renal esquerra, respectivament, a causa d’una disminució de l’angle entrel’artèria mesentèrica superior i l’aorta.Cas clínic. Adolescent de 15 anys que va consultar a urgències per dolor abdominal de cinc mesos d’evolució localitzata l’epigastri, acompanyat de vòmits, proteïnúria i pèrdua depes. La pacient havia consultat prèviament en altres centresi s’havien descartat patologies urgents quirúrgiques. Es vacompletar l’estudi amb una tomografia computada abdominal amb diagnòstic de síndrome de l’artèria mesentèricasuperior i síndrome del trencanous. La pacient va ingressara la planta d’hospitalització i es va tractar de forma conservadora amb una dieta hipercalòrica; el trànsit intestinal i laproteïnúria van millorar, i va poder ser remesa a domicili icontrolada ambulatòriament de forma multidisciplinària.Comentari. Els problemes secundaris a la compressió aortomesentèrica poden donar quadres compatibles amb la síndrome de l’artèria mesentèrica superior i la síndrome deltrencanous. El diagnòstic d’aquests quadres pot resultarcomplex per la incidència baixa i per la simptomatologiainespecífica que els caracteritza. El tractament conservador representa la primera línia de tractament, però en alguns casos pot no ser suficient. Per tot això és necessarifer un maneig multidisciplinari d’aquests pacients. (AU)

Introducción. El síndrome de la arteria mesentérica superior o deWilkie y el síndrome del cascanueces son poco frecuentes. Normalmente están producidos por una compresión extrínseca delduodeno o de la vena renal izquierda, respectivamente, debido a una disminución del ángulo entre la arteria mesentérica superior yla aorta.Caso clínico. Adolescente de 15 años que consultó a urgencias pordolor abdominal de cinco meses de evolución localizado en epigastrio, acompañado de vómitos, proteinuria y pérdida de peso. Lapaciente había consultado previamente en otros centros descartando patologías urgentes quirúrgicas. Se completó el estudio conuna tomografía computarizada abdominal con diagnóstico de síndrome de la arteria mesentérica superior o de Wilkie y síndrome delcascanueces. La paciente ingresó en planta de hospitalización y setrató de forma conservadora con una dieta hipercalórica con mejoría del tránsito intestinal y de la proteinuria, y pudo ser remitida adomicilio y controlada ambulatoriamente de forma multidisciplinar.Comentario. Los problemas secundarios a la compresión aortomesentérica pueden dar cuadros compatibles con el síndrome de laarteria mesentérica superior o de Wilkie y el síndrome del cascanueces. El diagnóstico de estos cuadros puede resultar complejo por subaja incidencia y por la sintomatología inespecífica que los caracteriza. El tratamiento conservador representa la primera línea de tratamiento, pero en algunos casos puede no ser suficiente. Por estosmotivos es necesario un manejo multidisciplinar de estos pacientes. (AU)

Introduction. The superior mesenteric artery syndrome or Wilkiesyndrome and the nutcracker syndrome are rare. They are normallycaused by extrinsic compression of the duodenum or the left renalvein respectively, due to a narrowing of the angle between the superior mesenteric artery and the aorta.Case report. A 15-year-old girl presented to the emergency roomwith a five-month history of abdominal pain located in the epigastrium, accompanied by vomiting, proteinuria, and weight loss. Thepatient had previously consulted in other centers, and urgent surgical conditions were ruled out. The study was completed with anabdominal computed tomography scan, which led to the diagnosisof superior mesenteric artery or Wilkie syndrome, and nutcrackersyndrome. The patient was admitted to the hospital and treatedconservatively with a hypercaloric diet with improvement in intestinal transit and proteinuria. She was discharged to continue thefollow-up with a multidisciplinary team. Comment. Problems secondary to aortomesenteric compression cangive symptoms like superior mesenteric artery or Wilkie syndromeand nutcracker syndrome. The diagnosis of these conditions canbe complex due to their low incidence and the non-specific symptomatology that characterizes them. Conservative treatment represents the first line of treatment, but in some cases it may not beenough. For these reasons, multidisciplinary management of thesepatients is necessary. (AU)

Causa rara de dolor abdominal recurrente; coexistencia del síndrome de Wilkie y el síndrome del cascanueces / A rare cause of recurrent abdominal pain; the coexistence of Wilkie's syndrome and nutcracker syndrome

El síndrome del cascanueces es un síndrome que presenta síntomas clínicos como hematuria, proteinuria ortostática, congestión pélvica, varicocele del lado izquierdo, hipertensión y dolor en fosa renal. Estos síntomas se producen por la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior. En el síndrome de Wilkie, la tercera porción del duodeno está comprimida entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal, lo que provoca diversos síntomas gastrointestinales. La coexistencia de estos dos síndromes constituye una afección rara y se incluye como casos clínicos en la bibliografía. En este artículo, se presentan los resultados clínicos y radiológicos de un paciente de 17 años que presentaba dolor abdominal recurrente debido al síndrome de Wilkie, acompañado del síndrome del cascanueces que le provocaba proteinuria, por lo que el paciente fue derivado a los consultorios externos de reumatología pediátrica con un diagnóstico preliminar de fiebre mediterránea familiar.

Nutcracker syndrome is a syndrome that has clinical symptoms such as hematuria, orthostatic proteinuria, pelvic congestion, left-sided varicocele, hypertension, and flank pain. These symptoms occur because of the compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery. In Wilkie's syndrome, the third part of the duodenum is compressed between the superior mesenteric artery and the abdominal aorta, causing various gastrointestinal symptoms. The coexistence of these two syndromes is a rare condition and is included as case reports in the literature. This article presents the clinical and radiological results of a 17-year-old male patient who had recurrent abdominal pain due to Wilkie's syndrome, which was accompanied by nutcracker syndrome that caused proteinuria, and for this reason, the patient was referred to the Pediatric Rheumatology outpatient clinic with a preliminary diagnosis of familial Mediterranean fever.

Wilkie's and Nutcracker's syndromes overlapping a case of functional dyspepsia

We present the case of a patient suffering from a mixed-type functional dyspepsia who markedly reduced his diet to improve his symptoms leading him to malnourishment and a subsequent Wilkie's and Nutcracker's syndromes which exacerbated his pain. Our aim by presenting this case is to raise awareness as to what extent a so-called functional dyspepsia can evolve and of the possible overlap with these two entities in case of severe malnutrition.

Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de dispepsia funcional de tipo mixto, el cual redujo marcadamente su dieta para mejorar sus síntomas, llevándolo a una desnutrición y a un posterior síndrome de Wilkie y del Cascanueces que agudizó su dolor. Nuestro objetivo con la presentación de este caso es concienciar de hasta qué punto puede evolucionar una denominada dispepsia funcional y del posible solapamiento de estas dos entidades en caso de desnutrición severa.

Síndrome de cascanueces acompañando un caso de síndrome de Wilkie: a propósito de un caso / Nutcracker Syndrome Combined with Wilkie Syndrome: Case Report

Resumen Objetivo: describir la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de un paciente con síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie combinado con síndrome de cascanueces o síndrome de compresión de la vena renal izquierda, en un centro de alta complejidad de un país latinoamericano. Descripción del caso: paciente masculino de 25 años, procedente de Estados Unidos, quien consultó por un año de pérdida de peso y episodios de obstrucción intestinal de etiología desconocida tras múltiples estudios de imagen. Se le realizaron estudios endoscópicos sin hallazgos; en la sala de recuperación desarrolló dolor abdominal que requirió ingreso al servicio de urgencias. La enterotomografía mostró dilatación de asas de colon e intestino delgado, con disminución del ángulo aortomesentérico y la serie gastrointestinal con paso filiforme del medio de contraste. Se intentó el manejo conservador como terapia inicial, con intolerancia al soporte nutricional entérico. Finalmente, se optó por el tratamiento quirúrgico, con un proceso de recuperación tórpido inicialmente, pero al final con resolución de los síntomas y aumento de peso. Conclusión: el síndrome de Wilkie es una enfermedad rara y un desafío diagnóstico en pacientes con pérdida de peso y dolor abdominal. Describimos un caso de compresión de la arteria mesentérica superior en el que se logró el diagnóstico con múltiples estrategias diagnósticas y resolución completa luego del tratamiento quirúrgico. La disminución del ángulo aortomesentérico puede comprimir la arteria mesentérica superior, así como la vena renal izquierda, que en ese caso resultó en un síndrome combinado de Wilkie y de cascanueces.

Abstract Objective: to describe the clinical presentation, diagnosis, and surgical treatment of a patient with superior mesenteric artery syndrome or Wilkie syndrome combined with the nutcracker syndrome or left renal vein compression syndrome in a tertiary referral center in a Latin American country. Case description: a 25-year-old male patient from the United States who attended for a year of weight loss and intestinal obstruction episodes of unknown etiology after multiple imaging studies. Endoscopic studies were performed without findings. While in the recovery room, he developed abdominal pain requiring admission to the emergency service. The CT enterography showed dilation of the colon loops and small intestine with a decrease of the aortomesenteric (AOM) angle and the gastrointestinal series with the filiform passage of the contrast medium. Conservative management was attempted as initial therapy with intolerance to enteric nutritional support. Finally, we initially opted for surgical treatment, with a slow recovery process, but in the end, with a resolution of symptoms and weight gain. Conclusion: Wilkie syndrome is a rare disease and a diagnostic challenge in patients with weight loss and abdominal pain. We described a superior mesenteric artery compression case in which diagnosis was achieved with multiple diagnostic strategies and complete resolution after surgical treatment. The decreased aortomesenteric angle may compress the superior mesenteric artery and the left renal vein. In this case, it resulted in a combined Wilkie and nutcracker syndrome.

Síndrome de Wilkie: caso clínico / Wilkie syndrome: case report

Resumen Introducción: El síndrome de Wilkie es una causa poco frecuente de obstrucción del tracto digestivo superior, se caracteriza por una disminución del ángulo aorto-mesentérico que resulta en compresión de la tercera porción del duodeno que produce síntomas obstructivos altos. Caso Clínico: Presentamos el caso de una mujer de 64 años, con historia de dolor abdominal, pirosis, saciedad precoz e intolerancia a la vía oral, en quien los estudios iniciales mostraron esofagitis, pero en quien los síntomas no mejoraron con el tratamiento clásico para enfermedad ácido péptica y en quien estudios imagenológicos adicionales sugerían el síndrome de Wilkie como causa de los síntomas. Discusión y Conclusión: Se trata de una patología que debe conocerse y considerar en paciente con historia de pérdida de peso, marcada intolerancia a la vía oral y falta de respuesta al manejo.

Introduction: Wilkie syndrome is a rare cause of upper gastrointestinal tract obstruction, it is characterized by a decrease in the aorto-mesenteric angle that results in a compression of the third portion of the duodenum causing high obstructive symptoms. Case Report: We present the case of a 64-year-old woman, with a history of abdominal pain, heartburn, early satiety, and intolerance to the oral route, in whom initial studies showed esophagitis, but in whom symptoms did not improve with the classic treatment for peptic acid disease, additional imaging studies suggested Wilkie syndrome. Discussion and Conclusión: It is a pathology that must be known and suspected in patients with a history of weight loss, marked intolerance to oral intake, and lack of treatment response.

Duodenoyeyunostomía laparoscópica en el Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior / Laparoscopic duodenojejunostomy for Superior Mesenteric Artery Syndrome

Introducción: El Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior es causa poco frecuente de obstrucción duodenal. Los síntomas varían desde una obstrucción leve hasta emergencias agudas. El examen físico no siempre ayuda al diagnóstico, que se basa en los hallazgos imagenológicos. Objetivo: preconizar, recomendar el uso de las técnicas mínimamente invasivas en el manejo quirúrgico del Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior. Presentación del caso: Mujer de 49 años de edad, antecedentes de pérdida de peso después de quimioterapia con náuseas, vómitos y dolor abdominal posprandial de dos años de evolución. Tratada exitosamente con duodenoyeyunostomía laparoscópica. El tratamiento inicial suele ser conservador. Publicaciones recientes respaldan que la duodenoyeyunostomía laparoscópica es un método seguro y efectivo para su tratamiento. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es cada vez más exitoso, la mayoría de los pacientes no presenta síntomas después de la cirugía(AU)

Introduction: Superior Mesenteric Artery Syndrome is an uncommon cause of duodenal obstruction. Symptoms may vary from mild obstruction to acute life-threatening emergencies. Physical examination does not always help in establishing the diagnosis which is based on findings from imaging studies. Objective: To recommend the laparoscopic approach for the surgical treatment of this entity. Case presentation: A 49-year old female patient with prior history of weight loss after chemotherapy and a two-year history of postprandial nausea, vomiting, and abdominal pain who was successfully treated by laparoscopic duodenojejunostomy is presented. Discussion: Initial treatment is usually conservative. Recently published studies support that laparoscopic duodenojejunostomy is a safe and effective method of treatment. Conclusions: Surgical treatment is becoming more successful and the majority of patients are symptom-free after surgery(AU)

Síndrome de la arteria mesentérica superior en una adolescente con anorexia nerviosa durante la pandemia del COVID - 19. Reporte de un caso clínico / Superior mesenteric artery syndrome in an adolescent with anorexia nervosa during the COVID-19 pandemic. A clinical case report

RESUMEN Se describe el caso de una paciente adolescente con diagnóstico de Síndrome de Arteria Mesentérica Superior causado por emaciación resultante de un Trastorno de Conducta Alimentaria (Anorexia Nerviosa, AN) cuya evolución fue severamente acentuada por la pandemia de COVID-19. El Síndrome se debe a la compresión de la tercera porción del duodeno entre la arteria mesentérica superior y la aorta. Se describen las características clínicas, etiopatogénicas y diagnósticas más saltantes de la AN, cuyo diagnóstico precoz es fundamental para mejorar un pronóstico complicado por las consecuencias de baja de peso y desnutrición. La comorbilidad ansiosa y depresiva asociada al estrés causado por el confinamiento y los rasgos de personalidad obsesiva de la paciente requirieron de un tratamiento conjunto de los servicios de Pediatría y de Psiquiatría del Niño y Adolescente, este último con intervenciones psicoterapéuticas individual y familiar.

SUMMARY The case of an adolescent patient diagnosed with Superior Mesenteric Artery Syndrome caused by emaciation resulting from an eating disorder (Anorexia Nervosa, AN) es described. Its clinical course was severely accentuated by the COVID-19 pandemic. The Syndrome is due to the compression of the third portion of the duodenum between the superior mesenteric artery and the aorta. The main clinical, etiopathogenic and diagnostic characteristics of AN are described; its early diagnosis is essential to improve a prognosis complicated by the consequences of weight loss and malnutrition. Anxious and depressive comorbidities associated with the stress caused by the confinement, and the patient's obsessive personality traits required a joint treatment by the Pediatry and Child and Adolescent Psychiatry Services, the latter with individual and family psychotherapy interventions.

Distensión gástrica aguda causada por síndrome de arteria mesentérica superior en una paciente bulímica

La dilatación gástrica aguda se fundamenta por dos teorías, la mecánica que es explicada por el síndrome de arteria mesentérica superior, y la atónica que es producto de una condición médica en la que el estómago progresivamente se vuelve hipotónico y se sobredistiende aún en ausencia de una causa mecánica obstructiva; con mayor frecuencia la dilatación gástrica aguda se presenta en pacientes con trastornos de la alimentación y puede conllevar a una complicación rara pero letal como la perforación gástrica. Presentamos el caso de una paciente de 18 años, quien acude al servicio de emergencia con dolor abdominal agudo, es intervenida quirúrgicamente, donde se encontró perforación de la pared gástrica anterior. Se le realizó una gastrectomía parcial proximal, y se envió el espécimen para estudio patológico. La histopatología mostró necrosis transmural predominantemente en fondo gástrico.

Acute gastric dilation is based on two theories, the mechanical one that is explained by the superior mesenteric artery syndrome and the atonic one, the latter is the product of a medical condition in which the stomach progressively becomes hypotonic and over-distended even in the absence of an obstructive mechanical cause; it most often occurs in patients with eating disorders; which can lead to a rare but fatal complication such as gastric perforation. We present the case of an 18 year old patient who comes to the emergency service of our hospital with acute abdominal pain, undergoes surgery, where there is perforation of the anterior gastric wall, and a proximal. Partial gastrectomy is performed, and a sends the specimen for pathology study. Histopathology shows transmural necrosis predominantly in the gastric fundus.

Caracterización del síndrome de cascanueces / Characterization of Nutcracker Syndrome

Introducción: El síndrome de cascanueces es una anomalía vascular poco buscada y diagnosticada, por su baja incidencia y por la dificultad de sospecharla ante manifestaciones clínicas frecuentes. Objetivo: Examinar las características clínicas e imagenológicas de los pacientes diagnosticados con el síndrome de cascanueces. Método: Estudio descriptivo retrospectivo y prospectivo en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler entre enero de 2013 - diciembre de 2017. Cuando se sospechó el síndrome se realizó ultrasonido buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el ángulo de salida de la arteria mesentérica superior. En 7 de los pacientes se realizó angio-TAC. Se revisaron variables epidemiológicas, clínicas, de laboratorio e imagenológicas. Presentación de los casos: Del total de 9 pacientes en que se diagnosticó la anomalía vascular, 6 (66,7 por ciento) pertenecen al sexo masculino. La edad media al diagnóstico fue 11,4 años (rango: 7-15). Se diagnosticó cascanueces anterior en 7 (77,7 por ciento), posterior en 1 (11,1 por ciento) y síndrome de Wilkie con fenómeno cascanueces asociado en 1 (11,1 por ciento). En el 100 por ciento de los casos hubo dolor abdominal o lumbar, asociado a hematuria en 4, orinas espumosas en 4 y varicocele izquierdo en 2 de los 6 varones (33,3 por ciento). Conclusiones: El síndrome de cascanueces debe buscarse en los pacientes que presentan dolor abdominal, lumbar o en flanco izquierdo en forma recurrente, episodios de hematuria recurrente o proteinuria ortostática. En el varón con varicocele izquierdo debe descartarse esta posibilidad. El fenómeno cascanueces, puede diagnosticarse cuando se investiga al paciente por causa no relacionada(AU)

Introduction: Nutcracker syndrome (NCS) is a vascular anomaly which is rarely searched and diagnosed due to its low incidence and because of the difficulty to suspect on it among other frequent clinical manifestations. Objective: To examine clinical and imaging characteristics of patients diagnosed with NCS. Methods: Descriptive, retrospective and prospective study in patients admitted in William Soler University Pediatric Hospital in the period from January, 2013 to December, 2017. When it was suspected the presence of the syndrome, it was made an ultrasound looking for dilation of the left renal vein and the output angle of the superior mesenteric artery. In 7 patients it was made an angio-TAC. The epidemiologic, clinical, laboratory and imaging variables were reviewed. Presentation of cases: From the total of 9 patients diagnosed with a vascular anomaly; 6 (66,7 percent) were males. The mean age was 11,4 years (range 7-15 years). It was diagnosed front NCS in 7 patients (77.7 percent), back NCS in 1 patient (11.1 percent) and Wilkie syndrome with associated NCS in 1 patient (11.1 percent). 100 percent of the cases presented abdominal or lumbar pain related to hematuria (4 patients), foaming urine (4 patients) and left varicocele in 2 of the male patients (33.3 percent). Conclusions: Nutcracker syndrome should be searched in patients presenting frequent abdominal, lumbar or left side pain, recurrent hematuria or orthostatic proteinuria episodes. In males with left varicocele should be discounted this possibility. Nutcracker phenomenon can be also diagnosed when the patient is being investigated due to not related causes(AU)

Síndrome de Wilkie secundario a hipertiroidismo exógeno en una paciente con hipotiroidismo primario autoinmune: reporte de un caso y revisión de la literatura / Wilkie's syndrome caused by exogenous hyperthyroidism in a patient with primary autoimmune hypothyroidism: a case report and literature review

RESUMEN El síndrome de Wilkie o de arteria mesentérica superior es una causa poco común de obstrucción intestinal proximal, relacionada a pérdida de peso reciente. Reportamos el caso de una mujer de 19 años que se presenta a la clínica con pérdida de peso, dolor abdominal, nausea y vomito. Los exámenes de laboratorio reportaron anemia, hipoalbuminemia, hipomagnesemia y una hormona estimulante de la tiroides suprimida secundario al uso con levotiroxina. Se realizó una serie esofagogastroduodenal con datos compatibles con dilatación gástrica severa, gastroparesia y una tomografía axial computada reveló un ángulo aortomesentérico de 11,7°. Se inicio manejo conservador a base de nutrición enteral y parenteral total, siendo este el tratamiento de elección. En casos refractarios, la cirugía es una opción segura y efectiva.

ABSTRACT Wilkie's syndrome or superior mesenteric artery syndrome is an unusual cause of proximal intestinal obstruction, primarily attributed to recent weight loss. We report the case of a 19-year-old woman comes to our clinic and reports weight loss, abdominal pain, nausea, and vomiting. Laboratory tests revealed anemia, hypoalbuminemia, hypomagnesemia, and a suppressed thyroid stimulating hormone secondary to levothyroxine. A barium swallow test showed gastric dilatation, delayed gastric emptying and an axial computed tomography revealed an aortomesenteric angle of 11.7°. Conservative management with total parenteral and enteral nutrition was initiated, being the first-line treatment. In refractory cases surgery is a safe and effective option.

Oclusión gastroduodenal crónica por síndrome de Wilkie: reporte de un caso / Chronic gastroduodenal occlusion by Wilkie syndrome: a case report

RESUMEN El síndrome de Pinza Aortomesentérica o "Síndrome de Wilkie" es una entidad muy rara, se caracteriza por una pérdida de peso impor-tante y vómitos de alimentos parcialmente digeridos. La sospecha diagnóstica se fundamenta por la presencia de factores predisponen-tes y/o de riesgo. Estudios imagenológicos como un esofagogastroduodeno seriado y ecografía Doppler permiten su confirmación. El tratamiento primario se apoya en una adecuada nutrición. Frente al fracaso del tratamiento médico, se indica el manejo quirúrgico con diferentes técnicas para resolver la oclusión. Se presenta el caso de una adolescente con oclusión gastroduodenal crónica, fallo en el tratamiento médico y resolución quirúrgica con buenos resultados.Palabras claves: Síndrome de la arteria mesentérica superior, obstrucción duodenal, reflujo duodenogástrico, laparotomía, anastomosis quirúrgica; gastroparesia.

ABSTRACT Superior mesenteric artery syndrome or "Wilkie syndrome" is a very rare entity, characterized by significant weight loss and vomiting of partially digested food. The diagnostic suspicion is based on the presence of predisposing and/or risk factors. Imaging studies such as serial esophagogastroduodenum and Doppler ultrasound allow its confirmation. The primary treatment is supported by adequate nutrition. Following the failure of medical treatment, surgical management is indicated with different techniques to resolve the occlusion. We present the case of a teenager with chronic gastroduodenal occlusion, failure in medical treatment and surgical resolution with good results.Keywords: Superior mesenteric artery syndrome; duodenal obstruction; duodenogastric reflux; laparotomy; anastomosis, surgical; gas-troparesis

Wilkie's syndrome as a cause of bowel obstruction in adults: A case report.

BACKGROUND: The superior mesenteric artery (SMA) syndrome, also known as Wilkie's syndrome, is one of the rarest causes of small bowel obstruction. CLINICAL CASE: A 36-year-old female patient, with a medical history of diabetes mellitus type 2, arrived at the emergency department with upper intestinal obstruction; a study protocol is made, integrating the diagnosis of Wilkie's syndrome. We performed a laparoscopic duodenojejunostomy, the patient did well in the post-operative period. CONCLUSIONS: Laparoscopic duodenojejunostomy is a practical option to treat Wilkie's syndrome. It provides definitive treatment with the advantages and benefits of minimally invasive surgery.

ANTECEDENTES: El síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie es una de las causas más raras de obstrucción del intestino Delgado. CASO CLÍNICO: Mujer de 36 años, con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, que llegó al servicio de urgencias con un cuadro de oclusión intestinal alta. Se realizó protocolo de estudio, integrando el diagnóstico de síndrome de Wilkie. Se realizó anastomosis duodenoyeyunal laparoscópica y la paciente cursó con adecuada evolución posquirúrgica. CONCLUSIONES: La anastomosis duodenoyeyunal laparoscópica es una opción práctica en el tratamiento del síndrome de Wilkie, con las ventajas y beneficios de la cirugía de mínima invasión.

Síndrome de la arteria mesentérica superior en una adolescente de 12 años. Caso clínico / Superior mesenteric artery syndrome in a 12-year-old adolescent. Clinical case

El síndrome de la arteria mesentérica superior es una enfermedad poco frecuente en pediatría. Se produce por la compresión de la tercera porción duodenal a su paso entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal (compás aortomesentérico). La mayoría de los pacientes presentan factores predisponentes:pérdida de peso aguda o compresiones extraabdominales.Se presenta el caso de una niña de 12 años de edad a quien se le diagnosticó el síndrome sin presentar factores predisponentes.Comenzó de modo súbito con náuseas, vómitos incoercibles y dolor abdominal, que era posprandial y se aliviaba, llamativamente, en decúbito lateral izquierdo. Esto constituyó la sospecha clínica del síndrome, por lo que se solicitó una angio tomografía computada abdominal y se observó el estrechamiento del compás aortomesentérico. Se realizó un tratamiento médico conservador, sin respuesta clínica. Se decidió el tratamiento quirúrgico y se logró la resolución del cuadro clínico

The superior mesenteric artery syndrome is rarely seen in children. It results from an intestinal obstruction due to compression of the third portion of duodenum between the superior mesenteric artery and the abdominal aorta. In most of the cases there are predisposing factors such as rapid weight loss or extra-abdominal compression.We report a case of a superior mesenteric artery syndrome in a twelve-year-old female patient without predisposing factors. The girl began suddenly with nauseas, continuous vomiting and abdominal pain. The abdominal pain was postprandial and it decreased in left lateral decubitus position. Clinically, this characteristic suggested superior mesenteric artery syndrome. Angio-computed tomography scan confirmed the diagnosis. Given that conservative treatment ultimately failed, patient was subjected to surgery and the illness was resolved.

Tratamiento mínimamente invasivo del síndrome de Wilkie / Minimally invasive management of Wilkie´s syndrome

Introducción. La compresión de la tercera porción del duodeno debido a la formación de un ángulo inadecuado de la unión aortomesentérica, se configura como el síndrome de arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie. Se trata de una entidad rara, de modo que es escaso su reporte en la literatura y poco aplicado su manejo quirúrgico mínimamente invasivo. Materiales y métodos. Se hace una revisión no sistemática de la literatura y posteriormente se expone el caso de un paciente con síndrome de Wilkie. Se muestran las imágenes de tomografías y un vídeo del procedimiento quirúrgico al que fue sometido. Discusión. El tratamiento quirúrgico del síndrome de la arteria mesentérica superior es el último recurso que se ofrece en pacientes con esta entidad. La duodenoyeyunostomía es el procedimiento con mejor evidencia en pacientes con compromiso severo del estado nutricional. Se describen los puntos esenciales de esta técnica utilizada en el caso que se reporta. Conclusiones. Cualquier entidad que cause la disminución del paquete graso entre la arteria mesentérica superior y la aorta puede causar síndrome de la arteria mesentérica superior. El diagnóstico es de exclusión y constituye un reto para el equipo médico. El tratamiento inicial es conservador, en tanto que la última opción es el manejo quirúrgico, idealmente por vía laparoscópica. Dentro de las técnicas mínimamente invasivas, la duodenoyeyunostomía es una buena herramienta

Introduction: Compression of the third portion of the duodenum due to an inappropriate angle of the aortamesenteric junction is known as the superior mesenteric artery syndrome or Wilkie's syndrome. A rare entity, reason why the reports in the literature are scarce and the minimally invasive surgical management is scarcely used. Materials and methods: A non-systematic review of the literature was carried out, and the case of a patient with Wilkie's syndrome is reported. The images, tomographies and a video of the surgical procedure are presented.Discussion: The surgical management of the superior mesenteric artery syndrome is the ultimate management to be offered in patients with this entity. Duodenojejunostomy is the procedure with the best evidence to be offered to patients with severe malnutrition. The essential points of this technique, used for the case reported, are described. Conclusions: Any entity that causes the reduction of the fatty pack between the superior mesenteric artery and the aorta can cause superior mesenteric artery syndrome. The diagnosis is made by exclusion and constitutes a challenge for the medical team. The initial treatment is conservative, and the last option is the surgical management, ideally laparoscopic; among the minimally invasive techniques, duodenojejunostomy is a good tool

Síndrome de Wilkie / Wilkie Syndrome

El síndrome de Wilkie o síndrome de la arteria mesentérica superior, es una entidad patológica poco frecuente. Descrito inicialmente por Von Rokitansky en 1861 y apoyado luego por Willet, en 1868. Se caracteriza por una compresión extrínseca de la tercera porción del duodeno por la arteria mesentérica superior y la aorta, ante la reducción del ángulo aortomesentérico. Se presenta el caso de un paciente masculino de 36 años de edad, sin patologías médicas previas, con un cuadro crónico de pérdida de peso, vómitos y sensación de plenitud gástrica. Consultó a valoración en el Servicio de Cirugía, tras realizarse gastroscopía que revelaba una estrechez extrínseca distal al píloro gástrico. Se efectuaron estudios complementarios radiográficos, los cuales revelaron la disminución del ángulo entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior. Posteriormente se realizó un abordaje laparoscópico con anastomosis duodeno yeyunal latero-lateral, con corrección del cuadro patológico y evolución favorable del paciente.

Superior mesenteric artery (SMA) syndrome (Wilkie syndrome) is an uncommon condition. It was first described in 1861 by Von Rokitansky and then reviewed by Willet in 1868. The syndrome develops when the third part of the duodenum is obstructed by the angle formed between the Aortic Artery and the Superior Mesenteric Artery. A 36-year-old male, with no previous medical conditions, with chronic weight loss, vomiting and epigastric pain. The patient was assessed by the Surgery Department after a gastric endoscopy revealed an extrinsic obstruction of the duodenum. After several radiological studies, a reduction of the Aortic and Superior Mesenteric Artery angle was found. A laparoscopic duodenum-yeyunum anastomosis was performed, the medical condition was solved and the patient evolved positively.

Síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie / Superior Mesenteric Artery Syndrome or Wilkie Syndrome

Describimos tres casos de síndrome de arteria mesentérica superior (SAMS), también conocido como síndrome de Wilkie, ileus duodenal crónico, o por órtesis ortopédicas (“cast syndrome”) El síndrome ocurre por la compresión de la tercera porción del duodeno entre la arteria mesentérica superior y la aorta. Los principales riesgos relacionados con la aparición del síndrome son la pérdida rápida de peso y las cirugías de columna vertebral. La presentación clínica del síndrome es variable e inespecífica, e incluye náuseas, vómito, dolor abdominal y pérdida de peso. El diagnóstico se basa en los hallazgos de la compresión duodenal por la arteria mesentérica superior por endoscopia, radiología contrastada y tomografía. El tratamiento se dirige a corregir la causa de base, la cual frecuentemente se relaciona con la pérdida de peso. Por lo tanto, el manejo es inicialmente conservador con nutrición suplementaria y se reserva la cirugía para aquellos casos que no respondan a la terapia nutricional.

We described three cases of superior mesenteric artery (SMA) syndrome, also known as Wilkie’s syndrome, chronic duodenal ileus, or cast syndrome. This syndrome occurs when the third portion of the duodenum is compressed between the SMA and the aorta. The major risk factors for development of SMA syndrome are rapid weight loss and surgical correction of spinal deformities. The clinical presentation of SMA syndrome is variable and nonspecific, including nausea, vomiting, abdominal pain, and weight loss. The diagnosis is based on endoscopic, radiographic and tomographic findings of duodenal compression by the SMA. The treatment of SMA syndrome is aimed at the precipitating factor, which usually is related to weight loss. Therefore, conservative therapy with nutritional supplementation is the initial approach, and surgery is reserved for those who do not respond to nutritional therapy.